바른신경외과

바른신경외과 워드마크 로고
  • SNS 채널
  • 병원소식
  • 특화 진료
  • 클리닉
  • 의료진
  • 건강 포스트
  • 갤러리
  • 의료장비
  • 오시는 길
진료시간 : 09:00 - 18:30


질환정보

관절클리닉질환정보통증클리닉척추클리닉영상의학클리닉뇌 · 뇌혈관 클리닉
  1. 클리닉
  2. 질환정보
모야모야병

모야모야병

by 바른신경외과2025.02.03

모야모야병이란 ?



모야모야병은 일본어인 もやもや 에서 유래되었습니다. 모야모야는 연기가 피어오르는 모양을 나타내는 일본어인데, 실제 모야모야 병에서 뇌혈관의 모양은 마치 연기가 피어오르는 것처럼 보입니다.


위에 좌측 사진에서 보이는 것처럼 뇌혈관의 모양은 양갈래를 뻗은 나무줄기처럼 생겼습니다. 하지만 모야모야 병 환자의 경우 우측의 사진과 같이 뇌혈관이 굵은 줄기가 없이 무수히 많은 잔가지만을 낸 것처럼 보입니다. 이러한 병적인 혈관들을 모야모야 혈관이라고 부르는데 이러한 모야모야 혈관들은 정상 혈관에 비하여 매우 약합니다.


혈관이 약하다는 것은 두 가지 관점에서 문제를 일으킬 수 있는데

-얇은 혈관으로 인하여 혈액순환 및 혈류 공급의 문제가 생길 수가 있다.

-모야모야 혈관과 같이 병적 상태에 있는 혈관들은 터지기가 쉽다.


이렇게 두 가지로 각각 허혈성 뇌졸중과 출혈성 뇌졸중을 일으키게 됩니다.



모야모야병의 원인



동맥은 해부학적으로 3개의 층으로 이루어져 있습니다. 모야모야병의 경우에는 이 중 가장 안쪽에 있는 내막층이 증식해서 혈관이 좁아지는 병인데요, 이와 관련된 몇 가지 유전자의 변이가 밝혀져 있기는 하나 아직 100% 밝혀진 것은 아닙니다.

2014년에 Stroke지에 발표된 논문을 보면 국내 모야모야병의 유병률을 10만 명당 16.1명으로, 남녀의 구성비를 1 : 1.8로 발표한 자료가 있습니다. 우리나라는 일본과 더불어 모야모야병의 유병률이 높은 나라 중 하나로 알려져 있습니다.


모야모야병의 증상과 주의점



-모야모야병의 경우 뇌혈류량이 줄어드는 기전에 따라서 증상이 나타난다.

-한쪽 반신의 힘이 빠지거나 (일시적인 팔다리의 근력약화)

-말과 관련된 증상이 오거나 (어눌해지는 말, 말이 안나옴)

-안면마비가 오거나

등이 일반적인 증상들인데 이러한 증상은 뇌에 정상 혈류가 공급되지 않음으로 인하여 발생하는 신경학적 증상들입니다. 보통의 경우에 있어서는 휴식 상태에서 뇌혈류량이 회복되면 증상이 다시 호전됩니다.


어린아이들에서 많이 발견되어 내원하는 병력 중의 하나는 울고 난 뒤 한쪽 반신의 마비 혹은 근력 약화, 혹은 뜨거운 음식을 후후- 불어서 식히는 과정에 발생한 반신마비 등이 있는데요 이러한 행동들이 증상을 일으키는 이유는 울거나 바람을 부는 등의 과호흡을 하게 되면 혈중 이산화탄소의 분압이 낮아지기 때문입니다. 낮아진 이산화탄소 분압은 뇌혈관의 수축을 일으키게 되고 뇌혈관의 수축은 뇌혈류의 감소를 가져옵니다. 그래서 평소에는 무증상이었던 모야모야병 환자들도 과호흡을 하고 나면 증상이 생길 수 있으므로 모야모야병 환자의 경우에는 뇌혈관을 수축시킬 수 있는 모든 활동에 주의를 기울여야 합니다. 모야모야병을 앓고 있는 환우가 그럴리는 없겠으나 흡연은 정말 대표적인 혈관 파괴자 이므로 피해야합니다.


그런데 위에 설명한 것처럼 일시적인 혈류의 감소 후 증상이 생겼다가 회복되는 경우는 다행이나, 경우에 따라서는 더 큰 문제를 일으키기도 합니다. 뇌의 허혈 증상이 회복되지 않고 불가역적인 뇌경색을 일으키거나, 약해진 혈관이 터져버려 뇌출혈을 일으키는 경우가 그렇습니다. 보통 소아의 경우에서는 혈류량이 줄어 뇌경색이 발생하는 이벤트가 더 많고, 성인의 경우에서는 혈관이 터져 뇌출혈이 발생하는 이벤트가 더 많습니다. 이러한 경우에는 큰 장애를 남기게 되고 생명까지도 위험한 상황이 초래될 수 있습니다.



모야모야병의 치료



모야모야병의 치료는 뇌 안으로 새로운 혈행을 연결해 주는 것입니다. 기본적으로 뇌 수술이라는 것은 높은 위험성을 동반하기 때문에 꼭 필요한 경우에만 시행하게 되는데, 모야모야병 역시도 마찬가지입니다. 모야모야병 환자이지만 다른 혈관을 통한 측부 혈행이 원활한 경우 수술적 치료를 늦추고 경과를 관찰하며 수술 여부나 타이밍을 결정합니다. 수술이 필요한 경우에는 좁아지는 혈관에 직접 혈관을 연결해주는 수술이나, 뇌의 표면에 혈관이 풍부한 피판을 대어주는 수술을 합니다.

목록보기

'질환정보' 다른 글

  • 손목터널증후군

    손목터널증후군이란?수근관 증후군이라고도 부르며손목 앞쪽의 작은 통로인 수근관이 좁아지면서 이곳을 지나는 정중신경이 압박되어 통증이나 마비가 발생하게 됩니다.손목터널증후군 원인수근관을 덮고 있는 인대가 두꺼워져서 정중신경을 물리적으로 압박하여 증상이 나타나게 됩니다. 손목을 많이 사용하는 직업이나 주부에게서 유병률이 높지만 손목의 과도한 사용과 특별한 연관이 없이 발생하는 경우도 있습니다.손목터널증후군 증상가장 흔한 증상은 손목과 손의 통증입니다. 손의 터질듯한 통증이나 손바닥의 저림 증상이 빈번하게 발생하며 심한 경우에는 감각 이상이나 마비 증상이 나타나기도 합니다. 일상 생활에서는 특히 병뚜껑을 따거나 돌리는 동작이나 이와 유사한 동작에서 통증이 발생하게 됩니다.손목터널증후군 진단증상이 있는 경우 근전도 검사를 시행하여 확진하며 근전도 검사를 통해 중증도를 구별할 수 있습니다.손목터널증후군 치료초기에는 물리치료나 주사치료, 체외충격파와 같은 보존적 요법을 시행하기도 하지만 근본적으로는 수술적 치료가 필요합니다. 손목터널 증후군 수술은 정중신경을 압박하고 있는 횡수근 인대를 절개하여 압력을 낮춰주는 감압술입니다. 국소 마취와 최소 절개로 시행하기 때문에 수술 시간이 매우 짧고 완치율이 높은 수술입니다

    썸네일 이미지
  • 척추관협착증

    척추관협착증이란?척추뼈 뒤로 척수(척추신경)가 지나가는 통로를 ‘척추관’또는 ‘척추강’이라고 부릅니다. 척추관 협착증은 척수가 통과하는 척추관이 여러 가지 원인으로 인해 그림과 같이 좁아짐으로써 신경이 눌림에 따라 요통, 신경성 간헐적 파행, 하지 통증 등의 다양한 증상이 발생되는 질환을 말합니다.척추관협착증 원인척추관이 좁아지는 것은 퇴행성 변화가 가장 큰 원인입니다. 나이가 들면서 척추관 내부의 벽을 이루는 구조물 중 앞쪽 벽을 이루고 있는 디스크가 팽윤, 혹은 탈출되고, 뒤쪽 벽을 이루고 있는 척추 후관절, 그리고 척추관 뒤쪽의 황색인대 등이 두꺼워져 발생하게 됩니다. 물론 젊은 나이에도 허리를 과도하게 사용하는 직업에 종사하거나 과체중으로 인해 허리에 지속적인 압력이 가해지는 경우 발생할 수 있습니다.척추관협착증 증상허리부터 시작되는 통증이 엉덩이와 다리쪽으로 서서히 진행되며 증상이 심해지는 경우 양측 다리의 감각이상과 마비증상이 나타나게 됩니다. 척추관협착증 환자에게서 관찰되는 가장 대표적인 증상을 신경학적 파행보행이라고 하는데 보행시 다리 통증으로 인해 보행을 길게 지속하지 못하는 증상입니다. 보행을 하게 되면 척수로 가는 혈류량이 증가하게 되는데 좁아진 척추관으로 인하여 혈행이 원만하지 못하고 다리의 감각과 운동을 관장하는 신경이 눌려서 발생하는 증상입니다. 보통 협착의 정도에 따라 쉬지 않고 걸을 수 있는 거리가 달라지며 보행이 어려울 때는 허리를 둥굴게 구부리고 쉬면 다시 회복되는 특징이 있습니다.척추관협착증 진단척추관 협착증의 진단은 다음과 같습니다.임상적, 신체검진척추관 협착증에서 흔히 보이는 증상은 환자가 걸음을 지속할 때 관찰되는 신경학적 파행 보행입니다.이름이 어렵지만 쉽게 이야기하면 보행시 통증으로 인해 보행을 길게 지속하지 못하는 증상입니다.보행을 하게 되면 척수로 가는 혈류량이 증가하게 되는데 좁아진 척추관으로 인하여 혈행이 원만하지 못하여 발생하는 증상입니다. 보통은 보행 시에 양쪽 엉치에서부터 뒤 허벅지로 협착이 심한 정도에 따라 쉬지 않고 걸을 수 있는 길이가 짧아지며, 진료실에는 보통 100m 걸을 수 있다, 500m 걸을 수 있다 등등으로 차트에 기록합니다. 파행 보행은 통증 때문에 보행이 어려울 때는 허리를 둥글게 구부리고 쉬면 다시 증상이 회복이 된다는 특징이 있습니다.X-ray상 추간판의 높이가 낮아진 사진척추관 협착증은 여러 가지 영상학적 검사들로 의심할 수 있지만 확실한 것은 MRI를 통해서 확인할 수 있습니다. 사진에서 보이는 것처럼 엑스레이 상에서도 추간판의 높이가 낮아진 것을 척추 협착이라고 해서 잘못 오시는 분들이 많은데 이것은 잘못된 설명입니다. 척추관이 좁아진 환자의 MRI 사진정상적인 척추관의 MRI 사진위에 사진과 같이 척추 신경이 지나가는 횡단면에서 그 터널이 좁아진 것을 확인해야 합니다. 따라서 엑스레이에서 추간판의 간격이 좁아졌다고 해서 다 척추관 협착이 있는 것도 아니며, 간격이 유지된다고 하여 협착증이 아니라고 말할 수는 없습니다.척추관협착증 치료척추관 협착증의 치료는 단계별로 크게 3가지로 나눌 수 있습니다.– 첫번째는 비수술적인 치료인 신경치료술이나 신경성형술을 통해 통증을 완화시키는 방법입니다. 이 때 척수의 혈액 흐름을 도와주는 약물과 신경계 진통제도 함께 사용합니다.– 두번째는 미세현미경감압술입니다. 비수술치료로 통증 호전이 없는 경우 수술적 치료를 통해 물리적으로 신경관을 넓히는 수술을 하게 되는데 이때 미세현미경을 통해 최소 절개로 정상 조직의 손상 없이 병변 부위만을 선택적으로 수술하는 방법입니다. 수술 시간이 짧고 출혈이 거의 없어 고령의 환자나 기저 질환이 있는 환자들에게도 시행할 수 있습니다.– 세번째는 척추유합술입니다. 앞서 설명한 두가지 방법으로 증상 호전이 없는 경우에는 물리적으로 신경관을 넓힌 후에 협착 부위에 인공뼈를 이식하고 협착 부위의 척추뼈를 나사못으로 고정하는 수술로 척추관협착증의 근본적인 치료를 도모하는 수술입니다.

    썸네일 이미지
  • 목디스크

    목디스크란 ?목디스크의 정확한 진단명은 경추 수핵 탈출증입니다. 경추 뼈와 뼈 사이에 위치한 추간판(디스크)이 퇴행성 변화와 목뼈의 무리한 압력으로 인해 빠져 나와 주변의 신경을 압박하게 되어 발생하는 것입니다. 일반적으로 만 30대 이후에 흔히 발병하나, 최근 생활 습관의 변화에 따른 잘못된 자세로 인해 20대의 발병률이 급속히 높아지고 있습니다.목디스크 원인퇴행성 변화가 가장 흔한 원인이지만 이러한 퇴행성 변화가 노화와 관계없이 젊은 층에서도 흔하게 나타나기 때문에 비교적 젊은 환자들의 유병율이 높습니다. 현대인들의 잘못된 생활 습관, 즉 같은 자세로 의자에 오래 앉아 있거나 스마트폰이나 컴퓨터를 보기 위해 장시간 고개를 숙이는 자세 등이 영향을 주는 것으로 알려져 있습니다. 또한, 낙상이나 스포츠 손상 같은 외상에 의해 급성 목 디스크가 발생할 수도 있습니다.목디스크 증상목 디스크의 증상은 추간판(디스크)이 튀어나온 방향이나 압박하는 신경에 따라 다양하게 나타나지만 초기에는 목 주변 승모근이나 어깨 통증, 두통으로 나타납니다. 목을 뒤로 젖히거나 머리를 위에서 아래로 누를 때 통증이 악화되는 경우가 많고 목 디스크가 진행되는 경우에는 신경 압박에 의해 팔과 손의 저림 증상이나 마비 증상이 나타나게 됩니다.목디스크 진단증상만으로는 거북목 증후군과 감별하기가 힘들기 때문에 일차적으로 X-ray와 근전도 검사를 시행하여 대략적인 목디스크 유무를 확인할 수 있습니다. 하지만 목 디스크는 추간판이 어느 신경을 압박하느냐에 따라 증상이 다양하게 나타나므로 MRI 검사를 시행해야만 정확한 진단 후 치료 계획 수립이 가능합니다.목디스크 치료목 디스크 치료는 단계별로 크게 2가지로 나눌 수 있습니다.– 첫번째는 비수술적인 치료인 신경치료술이나, 신경성형술을 통해 통증을 완화시키는 방법입니다. 이때 보존적 치료로 체외충격파나 경추 견인 치료를 함께 시행합니다.– 두번째는 수술적 치료인데, 비수술치료로 통증 호전이 없는 경우 수술을 통해 병변 부위 디스크를 제거하게 됩니다. 디스크 탈출이 심하지 않거나 나이가 젊은 환자들의 경우 수술 후 유연성 유지를 위해 디스크가 제거된 부위에 인공디스크를 삽입하는 인공디스크 삽입술을 시행합니다. 퇴행성 디스크나 디스크 탈출이 심한 환자의 경우에는 디스크 제거 후 작은 나사못으로 위아래 경추뼈를 고정하는 경추유합술을 시행하게 됩니다.

    썸네일 이미지
  • 거북목 증후군

    거북목 증후군이란?사람의 정상적인 목뼈는 측면에서 바라보았을 때 C자 모양의 커브를 형성하고 있으며 이를 의학적으로 경추 전만곡이라고 합니다. 하지만 여러가지 원인으로 인하여 전만곡이 감소하여 일자형이 되거나 오히려 앞으로 기울어진 형태의 역 C자 모양으로 변형되는 경우를 거북목 증후군이라고 부릅니다.거북목 증후군 원인생활 습관으로 인한 잘못된 자세가 가장 큰 원인이기 때문에 지나치게 높은 베게를 사용하거나 고개를 숙이고 장시간 스마트폰이나 컴퓨터를 하는 자세가 주요 발생 원인입니다. 최근 들어서 급격히 유병률이 높아지고 있으며 다른 척추 질환과 달리 퇴행성 변화가 주요 원인이 아니기 때문에 젊은 환자의 비율이 높습니다. 또한, 성장기의 청소년이나 척추 측만증이 있는 환자들에서도 발생할 수 있습니다거북목 증후군 증상목이 뻣뻣해지는 느낌, 두통, 승모근 통증 등이 주로 나타납니다. 이는 거북목 증후군의 통증 발생 기전이 디스크에 직접 가해지는 압력의 증가이기 때문입니다. 목 디스크는 디스크에 의한 신경 압박에 의해 증상이 나타나기 때문에 거북목 증후군과 목 디스크는 증상이 약간 다르게 나타납니다.거북목 증후군 진단X-ray의 측면 영상을 통해 거북목 증후군을 진단할 수 있으며 전만곡의 감소 정도를 측정할 수 있습니다. 만약 신경 증상이 있거나 다른 척추 질환과 감별이 어려울 경우에는 MRI나 근전도 검사를 통한 정밀 검사를 추가로 시행하게 됩니다거북목 증후군 치료거북목 증후군 치료는 크게 통증 치료와 교정 치료 두 가지로 나뉘어집니다.거북목 증후군으로 인해 통증이 발생하는 경우에는 비수술적인 치료인 신경치료술을 통해 통증을 완화시키고 체외충격파를 함께 시행합니다. 급성기 통증이 완화되면 치료사가 수기로 직접 환자의 경추 전만곡을 교정해주는 도수치료를 시행하게 됩니다. 거북목 증후군은 치료만큼 유지도 중요하기 때문에 교정 치료 이후에는 맥킨지 운동과 같은 환자 스스로 할 수 있는 재활 운동 및 자세 교정에 대한 교육이 시행되고 환자 스스로 올바른 자세를 유지하고 재활 운동을 꾸준히 하는 것이 필요합니다.

    썸네일 이미지
  • 척추압박골절

    척추 압박 골절이란?외부의 강한 충격에 의해서 척추뼈가 주저앉아 납작한 형태로 변형되는 골절을 말하며 척추에서도 움직임이 많아서 압력을 가장 많이 받는 부분인 하부 흉추와 상부 요추에서 가장 빈번하게 발생합니다.척추 압박 골절 원인일반적으로 낙상이나 교통사고와 같은 외상에 의해 흔하게 발생하지만 환자의 나이나 기저 질환에 따라 매우 다른 진행 양상을 보입니다. 젊은 환자들의 경우에는 안정성 압박 골절이라 하여 골절이 진행하는 경우가 드물지만 골다공증이 있는 고령 환자의 경우에는 압박 골절이 점점 진행하여 이차적 합병증을 유발하는 경우도 있습니다. 또한 암환자의 경우 암세포가 척추로 전이되어 압박골절의 원인이 되는 경우도 드물지 않게 관찰됩니다.척추 압박 골절 증상압박 골절이 있는 부위의 압통이 가장 흔한 증상이며 압박골절로 인한 척추 불안정이 발생하여 급성기에는 정상 보행이 어려운 경우가 많습니다. 또한 골다공증성 압박 골절의 경우에는 압박 골절이 진행하여 협착증이나 디스크 증상이 나타날 수도 있습니다.척추 압박 골절 진단 X-ray 촬영을 통해 일차적으로 압박 골절을 진단할 수 있지만 압박 골절의 시기와 원인을 정확히 판단할 수 없어서 치료 계획을 세우는 것이 불가능합니다. 따라서 치료 계획 수립을 위해 MRI 촬영이 반드시 필요한 질환입니다.척추 압박 골절 치료치료방법은 크게 2가지로 나뉩니다. 안정성 압박 골절의 경우에는 특수 제작된 척추 보조기를 착용하고 4주간 침상 안정을 하는 보존적 치료를 하게 됩니다. 추적 검사 결과 진행이 확인된 압박 골절이나 골다공증성 압박 골절의 경우에는 척추체 성형술을 시행하게 됩니다. 척추체 성형술은 국소마취하에 압박 골절 부위에 특수 제작된 골시멘트를 투입하여 골절 부위를 굳히는 방식으로 시술 후 24시간 후에는 바로 일상 생활이 가능합니다.

    썸네일 이미지